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Pubblicato: 16/01/2014 16:51:00
Prevenzione
BSE: mucca pazza
La comparsa, lo sviluppo e la prevenzione

Encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE)
sono classificate fra le malattie da agenti non convenzionali.
Sono malattie neurodegenerative con esito sempre fatale, colpiscono sia l'uomo sia gli animali e sono caratterizzate dal’accumulo negli encefali colpiti di una glicoproteina abnorme.

• Agente infettante è il prione, di natura proteica, che non determina risposta immunologica ed infiammatoria
• Si parla di forme trasmissibili perché possono essere trasmesse ai mammiferi attraverso l’inoculazione di tessuti infetti o, in determinati casi, attraverso la via alimentare;
• La Proteina Prionica correlata alla malattia, (differenziabile da quella normalmente presente a livello cellulare) agisce in modo tale da promuovere la conversione della normale proteina prionica cellulare in proteina prionica “infettante” tramite un processo autocatalitico che procede a cascata e che determina quindi l’accumulo di tale proteina a livello cellulare, creando vacuoli che, all’esame istologico, rendono l’aspetto del SNC simile ad una spugna.


BSE (encefalite spongiforme bovina)
Nel 1985 in Gran Bretagna muore una bovina che presenta sintomi nervosi molto particolari (da qui la definizione di “mucca pazza”).
Seguono altri casi e nel 1986 viene riconosciuta e descritta qs malattia particolare, molto simile alla Scrapie degli ovini: viene chiamata BSE.
Nel 1987 viene ipotizzata la possibilità di infezione con l’ingestione di mangimi a base di farine di carne.
La comparsa e lo sviluppo in forma epidemica della BSE in Gran Bretagna e successivamente anche in altri Paesi Europei, ha stimolato l’interesse degli studiosi e dell’opinione pubblica, soprattutto per il rischio potenziale per la salute pubblica collegato al consumo di carni infette di bovini.


Nell’uomo esistono diversi tipi di encefalopatie spongiformi: la maggior parte delle encefalopatie spongiformi umane si manifesta come CJD sporadica o spontanea (1-2 casi su un milione), la cui eziologia resta non definita. La comparsa di una nuova forma di encefalopatia registrata soprattutto in Gran Bretagna, che colpisce inaspettatamente giovani persone e che presenta aspetti clinico-patologici del tutto caratteristici, fa ritenere che ci si trova di fronte ad una nuova entità nosologica con ogni probabilità diversa dalla CJD sporadica, e per questo denominata ”nuova variante CJD”, che potrebbe essere attribuita all’esposizione a carni (o meglio frattaglie) di bovini infettati dall’agente della BSE.
Questa forma si differenzia dalla forma classica di CJD per la comparsa anche in soggetti particolarmente giovani, per una più lunga durata clinica della malattia (superiore ad un anno) e per caratteristici sintomi d’esordio rappresentati da disturbi comportamentali, modificazioni della personalità e depressione

I casi nvCJD identificati sono abbastanza rari: nel Regno Unito, più colpito, sono stati circa 173 (in Europa tot 225).
In Italia dal 1993 ad oggi sono stati riconosciuti 2 casi: un caso nel 2003 ed un altro nel 2011.
La diagnosi certa è confermata post mortem dall’indagine autoptica, che deve essere eseguita obbligatoriamente.
I successivi studi condotti sui numerosi allevamenti interessati, hanno permesso di evidenziare che la BSE non si trasmette per via orizzontale; Ia sola modalità di trasmissione della malattia ad oggi conosciuta insorge a causa di assunzione di alimenti contenenti proteine animali infette. In misura minore esiste una trasmissione per via verticale (madre-feto).

PREVENZIONE
Come diagnosticare precocemente la malattia?
Difficilissimo: diagnosi certa solo post-mortem

  • Ideato un test diagnostico rapido denominato “test rapido”, basato sull’esame del midollo allungato dei bovini: suo limite è che è in grado di svelare solo gli animali con segni clinici o in fase pre-clinica, non garantendo quindi l’individuazione di tutti gli infetti. Quindi non ha valore dal p.d.v. della prevenzione della diffusione della malattia, ma importantissimo dal p.d.v. epidemiologico in quanto mi dice della sua presenza in un certo luogo e momento;
  • Applicato dal 2001 a tutti gli animali macellati di età superiore ai 24 mesi, ed a tutti quelli delle categorie a rischio: malati con forme sospette - morti in allevamento - macellati d’urgenza.

Dal 2013 test viene effettuato solo su animali a rischio età superiore ai 48 mesi di età
 

 

ANNO

N° test rapidi

N° POS.

di cui in LOMBARDIA

popolazione bovina           (età > 24 mesi                                             al 31/12 anno prec)

Incidenza anno                          Casi / milione capi

Incidenza cunulata                          dall'1/1/2001       Casi / milione capi

2001

465.749

50

19

3.396.000

14,13

14,13

2002

746.693

36

11

3.372.000

10,08

12,12

2003

786.931

31

6

3.020.900

10,26

11,54

2004

785.932

7

1

3.906.670

1,79

8,76

2005

694.764

8

4

3.276.799

2,44

7,54

2006

656.094

7

4

3.234.844

2,16

6,68

2007

630.002

2

 

3.137.719

0,64

5,87

2008

678.432

1

1

3.109.674

0,32

5,22

2009

486.652

2

 

3.025.853

0,66

4,75

2010

482.911

0

 

3.020.991

0,00

4,31

2011

393.132

1

1

3.006.242

0,33

3,97

2012

307.751

0

 

2.968.706

0,34

3,69

2013 (al 31/10)

157.611

0

 

2.910.077

0,00

3,47

 

7.272.654

145

47

 

 

 






 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Quindi la vera garanzia per il consumatore, più che il test rapido è quindi rappresentata da:

1) eliminazione dai tessuti potenzialmente infettanti (obbligo dal 1996):

  • intestino di tutti i bovini
  • cervello – midollo spinale – occhi – tonsille –colonna vertebrale
  • (Oggi MSR = intera testa animali sopra i 12 mesi; intestino; SNC sempre e tutta la colonna vertebrale di animali sopra i 30 mesi)

In altri tessuti, quali muscoli striati, fegato, reni, placenta, sangue, latte non è stato ancora dimostrata alcun livello di infettività

2) divieto di somministrazione agli animali di farine contenenti proteine animale
• dal 1988 viene vietato l’uso per alimentazione umana di integratori dietetici a base di proteine
• dal 1994 INTRODOTTO il divieto di somministrazione ai ruminanti di farine contenenti proteine di ruminanti
• dal 1997 il divieto ESTRESO A TUTTE LE PROTEINE ANIMALI

Nell’uomo
In Italia la notifica e la sorveglianza della malattia e delle sue varianti è obbligatoria dal 2001.
Misure precauzionali vengono adotatte anche per la donazione di sangue .
Non essendo a oggi disponibile un test di screening per i prioni -agente proteico infettante- sul sangue, si ricorre a criteri di selezione dei donatori escludendo dalla donazione i soggetti riconosciuti con un più alto rischio di sviluppare la MCJ ( Direttiva Comunitaria 2004/33/EC )
Per la CJD sporadica dal sito dell'ISS si vede che, alla luce dei dati relativi alle cause di morte, l’incidenza dei casi è di circa 1-3 casi / milione di abitanti / anno
 

 

 

2005

2006

2007

2008

2009

2010

2011

2012

2013

ASL Bergamo

1

2

1

1

1

1

2

2

2

Lombardia

3

10

7

5

8

12

9

25

10

Italia

133

134

117

105

121

135

143

129

86

( casi confermati post-mortem)

 

Casi Italiani di Variante MCJ:

 

 

 

ANNO 2003

1

ANNO 2011

1

 ( casi confermati post-mortem)

NB: Fonte dati. MAINF _Sistema di notifica M.I. Regione Lombardia- e ISS 

Dr. Paolo Antoniolli  - Direttore Dipartimento Prevenzione Veterinario A.S.L. Bergamo

Dr.ssa Livia Trezzi - Responsabile Servizio Prevenzione ed Epidemiologia Malattie Infettive A.S.L. Bergamo

Fonte: ASL Bergamo
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